(Gettyimages供图)

　　该病发病率为1/2000，漏诊率高。如发现婴儿睡觉时打呼噜，父母要警惕

　　呼吸急速，每吸一口气小胸口都会凹进去，小眼睛瞪得大大的，呼吸对他们来说是一件无比困难的事。这样的宝宝得了什么病?

　　原来这是皮罗氏综合征，患病的宝宝先天性小颌、舌根后坠，从侧面看他们就像长了“小鸟嘴”，下巴向后缩。据介绍，皮罗氏综合征属于腭裂的一种，但由于该病发病率仅为1/2000，再加上很多非专科医生对此病不了解，导致临床漏诊率高。记者从广州市妇女儿童医疗中心了解到，皮罗氏综合征及时治疗是完全可以治愈的，该中心从2015年下半年至今，已为40例以上的“皮罗氏宝宝”进行了手术治疗。

　　文/记者黎蘅 通讯员易灵敏、周密

　　小患者千里来穗求医

　　今年3月初出生的安安是个小女婴，生下来第6天就发生新生儿肺炎。安安住进了河北的医院，然而在对肺炎进行了一系列规范治疗后，安安的病情却未见改善。而且医生发现孩子有下颌内缩、胸口凹陷、呼吸困难等情况。最后安安被确诊为患皮罗氏综合征。可是当地的儿科医生表示，他们对治疗这个疾病也没有什么好方法，几经辗转，安安的父母最后带着孩子来到广州市妇女儿童医疗中心。

　　“安安的情况比较严重，如果不及时手术会有生命危险。”市妇儿中心颌面外科主任崔颖秋介绍说，婴儿的骨头软，要求一次性完成手术，风险高，手术过程复杂。最后，医院呼吸科、营养科、麻醉科多科室共同对安安进行综合评价，不断调整手术方法，最终才顺利完成手术。近期，安安已出院回家。

　　据介绍，皮罗氏综合征的发病率为1/2000，但多数医院不能正确诊断，因而漏诊率高，导致很多病例错过了最佳治疗期。

　　五成患儿无需手术

　　崔颖秋表示，早期发现对患儿的诊治很重要，“其实皮罗氏综合征有很典型的特征：新生儿出生10天左右就会出现严重的呼吸问题，明显表现为下颌内缩，胸口凹陷，嘴形像小鸟。”此外，皮罗氏综合征与遗传有很大关系，例如有些患者的父亲可能会回忆起自己小时候也存在打呼噜严重、身材瘦小等问题。

　　据介绍，从2015年下半年至今，市妇儿中心已经为40多个“皮罗氏宝宝”完成了类似的手术。但其实并非所有“皮罗氏宝宝”都要接受手术。崔颖秋介绍说，皮罗氏综合征分为轻微和严重两种情况，情况轻微者可以体位治疗，例如早期通过侧睡的姿势，使孩子的舌头不后坠，从而保持呼吸道的通畅，等他们的发育逐渐完善，不少宝宝能自我痊愈，这样的比例约为50%。

　　而严重的病例则需要手术治疗，通过改变颌面部的骨型结构，达到根治的目的，这部分宝宝约占20%。此外，还有30%左右的皮罗氏宝宝可以通过佩戴呼吸面罩进行治疗，但遗憾的是，目前这种面罩的在国内很难找到生产厂家，需要通过特殊的渠道进行订制。

　　新生儿打呼噜 父母要留神

　　最让医生忧虑的是，目前还有相当多的“皮罗氏宝宝”没有接受任何治疗。市妇儿中心新生儿科的魏谋医生介绍，患者如果不进行干预，也许能熬过婴儿期，但长期的呼吸困难会对孩子的智力发育造成不良影响，孩子还会出现发育迟缓、身体矮小等问题。而如果熬不过去，婴儿就会有生命危险，最严重的情况是猝死。据了解，此前已有宝宝因为不能及时手术而在送往医院途中猝死。

　　崔颖秋特别指出，对于患儿的转运，家长一定要高度重视，因为飞机、高铁等公共交通工具有可能会拒载这样的患者，“所以不要贸然行动，最好先在当地由医院与准备收治的医疗机构联系好，互相配合再把孩子送去治疗，确保在送往大医院之前不加重患儿病情。”

　　新生儿科专家提醒，婴儿睡觉在正常情况下是不打呼噜的，如果新生儿有这方面的症状说明其呼吸道有问题，家长要多留意和观察，发现孩子异常，及时就医。